Журнал прокалки электродов бесплатно: РД 34.10.124-94 Инструкция по подготовке и хранению сварочных материалов, РД от 03 января 1995 года №34.10.124-94

клинических приложений Доннелла Дж. Крила — Webvision

Доннелл Дж. Крил

1. Введение

Электрофизиологические исследования пациентов с заболеваниями сетчатки начались в клинических отделениях в конце сороковых годов прошлого века. Под влиянием шведских пионеров, Холмгрена (1865) и Гранита (1933), электроретинограмма была разделена на составные части, и ранние исследования интраретинальных электродов начали указывать, какие клетки или клеточные слои дают начало различным компонентам.Подробное обсуждение электроретинограммы или ЭРГ, как ее обычно называют, можно найти в сопроводительной главе Идо Перлмана. Вскоре после внедрения ERG в качестве теста состояния сетчатки пациента в клинику был введен другой диагностический тест, названный электроокулограммой (EOG) (Arden et al., 1962). ЭОГ имел преимущества перед ЭРГ в том, что электроды не касались поверхности глаза. Изменения постоянного потенциала на глазном яблоке регистрировались кожными электродами во время простых движений глаз и после воздействия периодов света и темноты.С годами методы записи ERG в клинических условиях становятся все более изощренными. С появлением периметрии, оптической когерентной томографии (ОКТ) и паттернов ERG стало возможным более точное картирование дисфункциональных участков сетчатки. Самым последним достижением в технологии ERG является мультифокальная электроретинограмма (mfERG). MfERG обеспечивает подробную оценку состояния центральной сетчатки.

Если в предыдущей главе (электроретинограмма: ЭРГ, Идо Перлман) представлены фундаментальные научные данные, лежащие в основе волновых форм и компонентов массированного ответа ЭРГ, в этой главе целью является показать клиническое использование различных электрофизиологических тестов.Глава основана на опыте работы в клинике ERG офтальмологического центра Морана.

2. Электроретинограмма ЭРГ.

Глобальная или полнопольная электроретинограмма (ЭРГ) — это массовый электрический ответ сетчатки на световую стимуляцию. ERG — это тест, используемый во всем мире для оценки состояния сетчатки при глазных заболеваниях у людей и лабораторных животных, используемых в качестве моделей заболеваний сетчатки.

Основной метод записи электрического отклика, известный как глобальная или полнопольная ЭРГ, заключается в стимуляции глаза ярким источником света, например, вспышкой, производимой светодиодами или стробоскопической лампой.Вспышка света вызывает двухфазный сигнал, регистрируемый на роговице, аналогичный изображенному ниже (рис. 1). Два компонента, которые измеряются чаще всего, — это волны a и b. А-волна — это первый крупный отрицательный компонент, за которым следует b-волна, которая положительна для роговицы и обычно имеет большую амплитуду.

Рис.1 Двухфазная форма волны типичного нормального пациента

Ранний рецепторный потенциал (ERP) — это очень быстрая двухфазная волна, появляющаяся в первые 2 миллисекунды после яркой вспышки перед а-волной, отражающая самые ранние химические реакции на свет во внешних сегментах рецептора (Рисунок 1a).Примерно 70% вклада составляют шишки. Задержка ERP составляет менее 1 микросекунды. Из-за фотоэлектрических эффектов ERP лучше всего записывать без использования металла, например, при контакте с ватным фитилем, показанном на рис. 4. ERP трудно записать и обычно не используется в клинических условиях.

Рис. 1а. Ранний рецепторный потенциал, возникающий за первые две миллисекунды до a-волны.

На рис. 1b изображена сфабрикованная ЭРГ из всех компонентов, если стимулировать сетчатку длинным световым импульсом, вызывающим отклик.

Рис. 1б. Гипотетическая ЭРГ, показывающая все компоненты, если стимул включал длинный импульс света.

Используются два основных измерения формы волны ЭРГ: 1) Амплитуда (а) от базовой линии до отрицательной впадины а-волны и амплитуда b-волны, измеренная от впадины а-волны до следующий пик b-волны; и 2) время (t) от начала вспышки до минимума a-волны и время (t) от начала вспышки до пика b-волны (рис.2). На жаргоне электроретинографии это время называется «неявным временем».

Рис.2 Измерения амплитуды и неявного времени сигнала ERG

А-волна, иногда называемая «поздним рецепторным потенциалом», отражает общее физиологическое состояние фоторецепторов внешней сетчатки. Напротив, b-волна отражает состояние внутренних слоев сетчатки, включая биполярные клетки ON и клетки Мюллера (Miller and Dowling, 1970).Две другие формы волны, которые иногда регистрируются в клинике, — это c-волна, возникающая в пигментном эпителии (Marmor and Hock, 1982), и d-волна, указывающая на активность биполярных клеток OFF (см. Рисунок 3). Позже мы обсудим некоторые вейвлеты, которые возникают в фазе роста b-волны, известные как колебательные потенциалы (OP). Считается, что OP отражают активность амакриновых клеток (рис. 3).

Рис.3 Рисунок сетчатки, показывающий, откуда берутся основные компоненты ERG

Некоторые компании, поставляющие оборудование для регистрации электрофизиологии, предоставляют нормативные данные.Лаборатория должна тестировать нормальных субъектов, чтобы их среда тестирования давала аналогичные результаты. Наша нормальная контрольная группа — это 250 взрослых в возрасте от 22 до 42 лет, прошедших скрининг на нормальные поля зрения, наилучшую скорректированную остроту зрения 20/20 (6/6) или выше и нормальное цветовое зрение без истории болезни глаз или системных заболеваний.

ЭРГ нормального доношенного ребенка похожа на зрелую ЭРГ. Нормальная ЭРГ у новорожденного может иметь небольшую амплитуду в первые пару месяцев. ЭРГ достигает пика амплитуды в подростковом возрасте и постепенно уменьшается в течение всей жизни (Weleber, 1981).После возраста 55-60 лет амплитуда ЭРГ еще больше снижается. Неявные времена постепенно замедляются от подросткового возраста до старости. Ниже приведены два рисунка, иллюстрирующие, как b-волна ослабевает по амплитуде с возрастом и замедляется в своем неявном времени (рис. 3a). Существует значительная разница между людьми, но линия линейной регрессии на каждом рисунке указывает на тенденцию старения, влияющую на ERG.

Рис. 3a График разброса амплитуд и латентности b-волн с возрастом с линиями регрессии, показывающими эффекты старения

3.Регистрирующие электроды ЭРГ.

ERG можно записать несколькими способами. Зрачок обычно расширен. Существует ряд роговичных электродов ERG, которые широко используются. Некоторые из них представляют собой зеркальные структуры (рис. 4), которые удерживают глаз открытым и имеют контактную линзу с проволочным кольцом, которое «плавает» на роговице, опираясь на небольшую пружину. В некоторых версиях для регистрации электрической активности используется углерод, проволока или золотая фольга. Также имеются ватные фитильные электроды (рис. 4).

Рис.4 электрода типа Speculum или Burian, используемые для регистрации человеческого ERG

Существуют и другие более простые устройства для записи ERG (рис. 5), использующие золотую майларовую ленту, которую можно вставить между нижним веком и склерой / роговицей. Большинство электродов являются монополярными, т. Е. Чаще всего относятся к другому участку электрода на лбу. Некоторые из них биполярны, а электроды сравнения встроены в металлическую поверхность зеркала.

Рис. 5 Другие простые типы электродов, используемых для регистрации человеческого ERG

Каждый из этих электродов регистрирует большие отклики напряжения непосредственно от роговицы или склеры, и у каждого из них есть свои преимущества и недостатки.По возможности мы используем зеркальные электроды Burian. Доступны размеры вплоть до размера, который подходит большинству доношенных детей. Когда глаз слишком мал для электродов, регистрирующих зеркало, мы чаще всего используем тип ERG Jet. Когда глаз очень маленький, например, в некоторых глазах с микрофтальмией или в случаях травмы тканей, окружающих глаз, мы используем ERG Jet, серебряную нить DTL или золотую фольгу Arden.

ЭРГ также можно регистрировать с помощью кожных электродов, размещенных чуть выше и ниже глаза или под глазом и рядом с латеральным уголком глаза.Поскольку кожные электроды не находятся в прямом контакте с глазом, происходит значительное ослабление амплитуды ЭРГ, поэтому некоторые индивидуальные реакции на импульсную стимуляцию обычно усредняются компьютером. На рисунке 6 показано сравнение ЭРГ с яркими белыми вспышками, записанных от одного и того же человека с использованием трех типов записывающих устройств, и усредненной ЭРГ с кожных электродов.

Рис.6 Типичные ЭРГ, записанные с помощью разных электродов

Если электроды будут использоваться повторно, их следует стерилизовать раствором, который нейтрализует передаваемые прионами заболевания, такие как болезнь Крейтцфельда-Якоба (CJD).Следуйте рекомендациям производителя по стерилизации. Мы используем отбеливатель для домашней одежды (действующее вещество — гипохлорит натрия), разведенный до 10% раствора дистиллированной водой. Не оставляйте электроды в этом растворе более чем на несколько минут.

4. Световая стимуляция для ЭРГ.

Есть также несколько методов стимуляции глаз. В некоторых лабораториях используются мобильные стробоскопы, которые можно легко поставить перед человеком, сидящим или лежащим (рис.7). Мобильность стробоскопической лампы или массива светодиодов необходима в некоторых ситуациях, например, у постели больного или в операционной.

Для пациентов старше 5 лет в большинстве лабораторий используется Ganzfeld (глобус) с упором для подбородка и точками фиксации (рис. 8). Ganzfeld позволяет наилучшим образом контролировать фоновое освещение и интенсивность стимулирующей вспышки. Для записи ERG после одной вспышки или для усреднения реакции на несколько вспышек с помощью компьютера можно использовать либо стробоскопические лампы, либо методы презентации вспышки Ганцфельда.Клинические решения могут быть приняты на основе ERG, созданных любой методологией.

Тестирование младенцев на ERG

Младенцы в возрасте примерно до 2 лет обычно могут быть обследованы без седативных средств, если родитель держит их в одеяле. Трудно убедить ребенка младше 5 лет разрешить контактную линзу или записывающий электрод в зеркале. В качестве альтернативы ребенку вводят седативные препараты или анестезируют. Пероральная глюкоза или сахароза могут использоваться для обезболивания при процедурах у младенцев до 18 месяцев, включая регистрацию ЭРГ (Pasek & Huber, 2012).

ERG также иногда выполняется как часть более обширного исследования под анестезией (EUA). В немногих лабораториях есть стимуляторы Ганцфельда, которые можно наклонить и положить на лицо пациента, находящегося под действием седативных средств, и использовать такое оборудование в операционной сложно. Таким образом, импульсные стимулы для пациентов, находящихся в седативном состоянии, обычно доставляются с помощью стробоскопической лампы (рис. 7) или светодиодных стимуляторов. Мезопические одиночные вспышки, колебательные потенциалы и мерцание 30 Гц могут использоваться для оценки функции сетчатки.

Полностью затемнить O.R. поэтому сокращенное тестирование проводится в мезопических и фотопических условиях освещения. Анестезия влияет на ЭРГ в зависимости от типа и глубины анестезии. Некоторые анестетики могут ослабить амплитуду b-волны на 50%. Легкие уровни анестезии оказывают незначительное влияние, и большинство анестетиков не влияют на a-волны или скрытое время. Согласуйте с анестезиологами, чтобы получить легкий уровень анестезии.

Разделительный стержень и конус ERG

Большинство нарушений сетчатки обнаруживаются по ослаблению амплитуды.Неявные времена как a-, так и b-волн также зависят от некоторых условий. Неявные времена и амплитуды меняются в зависимости от того, адаптирован ли глаз к темноте или нет, а также от яркости и цвета светового стимула. Эти параметры позволяют разделить активность палочек и колбочек в любой дуплексной сетчатке.

Палочки и колбочки различаются по количеству, пиковой цветовой чувствительности, порогу и восстановлению. В каждой сетчатке около 120 миллионов палочек и около 6-7 миллионов колбочек (см. Главу «Факты и цифры»). Из-за чистых чисел, в ERG, следующей за белой вспышкой, преобладает массовый отклик стержней.Манипулируя уровнем адаптации и фоновым освещением, интенсивностью вспышки, цветом вспышки и скоростью стимуляции можно в значительной степени изолировать активность палочки и колбочки.

Использование цветовых стимулов

Пиковая чувствительность к длине волны для стержней составляет около 510 нм, а максимальная чувствительность колбочек в группе составляет около 560 нм (желтый теннисный мяч) (рис. 9). Используя цветные фильтры, такие как серии Kodak Blue и Red Wratten, или цветные вспышки, генерируемые светодиодами (рис. 9a), вы можете выделить ERG стержневые и конусные с помощью тусклых импульсных стимулов в световые (конус) и скопопические (стержневые) сигналы, как показано на Рисунок 9b.Тусклые красные вспышки стимулируют функцию как палочки, так и колбочки, создавая небольшой фотопический компонент b _x и большую b-волну стержня. Стержни примерно на три бревна чувствительнее конусов. Однако шишки восстанавливаются быстрее, чем стержни.

Рис. 9a Условия фильтрации, используемые для изоляции компонентов стержня и конуса ERG с помощью тусклых скопических вспышек

Использование различной скорости (мерцания) стимула также позволяет разделить вклады стержня и колбочки в ЭРГ.Даже в идеальных условиях стержни не могут следовать за мерцающим светом со скоростью до 20 в секунду, тогда как колбочки могут легко следовать за мерцанием 30 Гц, что обычно используется для проверки наличия у сетчатки хорошей физиологии колбочек (рис. 9c).

5. Методы регистрации ERG.

Есть много способов записи ЭРГ пациентов. Я рекомендую ознакомиться со стандартами ISCEV для записи ERG (McCulloch et al., 2015). Большинство процедур дают аналогичные результаты, но различаются в основном по последовательности.Некоторые лаборатории сначала регистрируют состояние адаптации к свету, а другие — сначала. Некоторые лаборатории используют только белые вспышки, а другие — цветные. Многие лаборатории также используют ряды скотопической интенсивности. Дополнительный анализ, такой как зависимость Перлмана (1983) между соотношением амплитуд a и b волн, может быть извлечен из этого ряда интенсивности. Если используются только яркие белые вспышки, малозаметные отклонения будут пропущены.

Производители электрофизиологических систем обычно предоставляют нормативные данные.Наиболее трудными для интерпретации являются ERG, вызванные мерцанием 30 Гц. Если пациент не находится под наркозом или седативным действием, мышечный артефакт века обычно ослабляет амплитуду мерцания ERG 30 Гц, потому что вспышки раздражают. Низкоамплитудный фликкер-отклик 30 Гц не является точным отражением физиологии конуса, если амплитуды непропорционально меньше, чем амплитуды фотопических b-волн одиночной вспышки.

Метод в глазном центре Морана

1. Адаптация пациента к темноте на установленное время 30 минут.

2. Присоедините электроды, используя тусклый красный свет. Мы используем налобный фонарь непрямого света с несколькими красными фильтрами Wratten 26, чтобы он имитировал «безопасный» свет мобильной темной комнаты.

3. Запишите ERG, используя одиночные скотопически сбалансированные тусклые синие и красные вспышки и яркие белые вспышки, как показано в образцах ERG на Рисунке 9b. Некоторые лаборатории усредняют несколько ответов.

4. Включите умеренно сильную фоновую подсветку примерно 10 футов л на 10 минут и запишите ЭРГ с мерцанием 30 Гц, яркими белыми вспышками и колебательным потенциалом, как показано (Рис.9в). Ответы, записанные с использованием умеренно сильного фонового освещения, подчеркивают систему конусов за счет обесцвечивания стержней, и только колбочки могут восстанавливаться достаточно быстро между вспышками, чтобы точно следовать за мерцающим светом с частотой 30 Гц.

Запись скотопических ERG

Тридцать и более минут в темноте вызывают у большинства людей состояние 98% адаптации к темноте. Уменьшение интенсивности вспышки на две или более логарифмических единиц и использование темно-синего цвета для ограничения стимуляции стержней. «Скотопически сбалансированные» синие и красные вспышки (рис.9b) означает, что тусклые синие и красные вспышки со спектрами пропускания, которые не перекрываются, сравниваются методом проб и ошибок до тех пор, пока ERG не произведут амплитуды b-волн одинакового размера (рис. 9a). Цель этого состоит в том, чтобы установить стандарт, чтобы было легче обнаруживать различия между физиологией палочки и колбочки. Скотопический тускло-синий ERG наиболее чувствителен не только к нарушениям палочек, но и к системным метаболическим аберрациям и токсичности для сетчатки.

6. Колебательные потенциалы ОП.

Некоторые лаборатории также включают регистрацию колебательных потенциалов. Колебательные потенциалы (ОП), наблюдаемые на восходящей конечности большинства b-волн как в скотопических, так и в фотопических записях ЭРГ с яркой вспышкой, были впервые описаны Коббом и Мортоном (1954). При увеличении полосы пропускания нижних частот от обычных <1 Гц до примерно 100 Гц более медленные компоненты a- и b-волн отфильтровываются, оставляя всплеск конусных колебательных потенциалов после яркой белой вспышки между примерно 15 и 40 мс (рис.10). Скотопические стержневые ОП, возникающие в результате тусклой синей вспышки, появляются позже между 25 и 55 мсек. Считается, что колебательные потенциалы отражают активность, инициированную амакриновыми клетками внутренней сетчатки (Wachtmeister and Dowling, 1978).

Рис.10 Колебательные потенциалы

Это вызывает интересный клинический анекдот, который также указывает на уязвимость ERG к изменениям в химии сетчатки. До недавнего времени на протяжении более 50 лет предпочтительным ирригационным раствором при удалении увеличенных предстательных желез был глицин.Когда процедура длилась долго или хирург глубоко врезался в венозные русла, окружающие предстательную железу, пациент в сознании под спинальной блокадой анестезии сказал: «Почему вы выключили свет?» Это может вызвать сильное недоумение среди персонала в ярко освещенной операционной. Глицин представляет собой тормозящий медиатор в сетчатке, особенно связанный с амакриновыми клетками. Когда глицин достигает кровообращения в сетчатке, он замыкает пути амакриновых клеток в сетчатке и отключает источник колебательных потенциалов (Creel et al, 1987).Колебательные потенциалы специально исчезают с восходящей ветви b-волны. Колебательные потенциалы и зрение возвращаются к пациенту через несколько часов по мере метаболизма глицина (рис. 11).

Рис.11 Пациент с перегрузкой глицином

Колебательные потенциалы значительно ослабляются при различных дегенерациях сетчатки, среди них следующие:

Пигментный ретинит

Центральная серозная ретинопатия

ЦСНБ Тип 2

Хориоидопатия Бердшота

Ретиношизис

Носители X-connected CSNB

Диабетическая ретинопатия

Гипертоническая ретинопатия

CRVO и CRAO

Болезнь Такаясу (отсутствие пульса)

7.ЭРГ при пигментно-подобных заболеваниях ретинита.

При всех формах патологии сетчатки существует значительная вариабельность. Нет никаких абсолютных правил. Генетическая изменчивость пенетрантности и экспрессии в сочетании с индивидуальными различиями влияет на электрофизиологию сетчатки.

ЭРГ, записанные у репрезентативного нормального субъекта (рис. 12a) и от пациента с пигментным ретинитом (РП) (рис. 12b) с использованием вышеуказанной методологии, показаны на рисунке 13. Скотопические синие и красные кривые ERG составляют 200 миллисекунд, а остальные трассировки — 100 миллисекунд.Вертикальная калибровка составляет 100 микровольт. Нижний предел полосы пропускания составлял 0,1 Гц, а верхний — 1 кГц. Когда используются тусклые стимулы, такие как серия интенсивностей, начинающаяся с низких белых или тусклых скотопических красных и синих вспышек, важно, чтобы нижняя полоса пропускания была меньше 1 Гц. Медленная b-волна, вызванная тусклыми стимулами, будет ослаблена, если не используется нижняя полоса пропускания.

Рис.13 Записи ЭРГ у здорового пациента и пациента с пигментным ретинитом

Первые два ответа представляют собой скотопически согласованные синие и красные ERG.Синяя вспышка была настолько тусклой, что у нормального пациента нельзя было различить a-волну, оставив только более медленную b-волну с преобладанием стержней. Красная вспышка достаточно яркая, чтобы сразу после а-волны можно было наблюдать фотопические колебания и компонент bx (рис. 13). Компонент bx появляется в тускло-красных скотопических ERG в то время, когда появляется фотопическая одиночная вспышка b-волны. Ярко-белая вспышка в темноте дает ЭРГ наибольшей амплитуды. Мерцание с частотой 30 Гц иллюстрирует реакцию быстро восстанавливающихся колбочек, а фотопическая реакция представляет собой нормальную реакцию с более чувствительными стержнями, обесцвеченными фоновым освещением.Колебательные потенциалы на восходящей b-волне наблюдаются в ответах на белые вспышки средней и высокой интенсивности, а также на красные, желтые и зеленые вспышки (рис. 13).

Этот конкретный случай пигментного ретинита (RP) был выбран потому, что пациентка была протестирована на ранней стадии развития пигментного ретинита, в молодом возрасте, когда у нее все еще были остатки конусной ERG. Как и в большинстве случаев пигментного ретинита, стержни поражаются сильнее всего, о чем свидетельствует потухшая реакция на синюю вспышку.Хотя это может потребовать некоторого воображения, некоторые из этих «волнистых линий» в первой половине реакции на красные вспышки являются остатками физиологии фотопической колбочки. Есть также остатки физиологии колбочек в реакциях на ярко-белую вспышку в темноте, мерцание 30 Гц и фотопическую белую вспышку. У многих людей с РПЭ электрофизиологическое прогрессирование более тяжелое, когда все ЭРГ погашены, что похоже на реакцию на скотопическую тусклую синюю вспышку. Неявное время пика как скотопической, так и фотопической b-волны обычно увеличено.Практически всегда невозможно записать колебательные потенциалы.

В начале клинического начала РПЖ, за исключением тяжелых проявлений, таких как врожденный амавроз Лебера или Х-сцепленный РП (рис. 14), существуют записываемые ЭРГ, по крайней мере, для ярких световых стимулов. Некоторые люди с доминантно наследуемым РПЭ поддерживают регистрируемые ЭРГ на протяжении большей части своей жизни. Я протестировал более 100 членов одной расширенной семьи с доминантно наследуемым РП. Некоторые из затронутых участников не показывали обычных изменений ERG до подросткового возраста.Выражение RP во всех формах наследования значительно различается даже между братьями и сестрами. Женщины-носители Х-сцепленной формы могут демонстрировать изменения глазного дна и несколько аномальные ЭРГ.

Часто встречаются атипичные случаи РПЖ. Бывают редкие случаи РП без обычных пигментных изменений глазного дна (пигментный ретинит sine pigmento). Часто эти случаи представляют собой ранние стадии заболевания. Пигментный сектор ретинита обычно приводит к субнормальной ЭРГ, пропорциональной пораженной площади сетчатки.Пигментный паравенозный ретинит (рис. 15) большую часть времени связан с плохой ЭРГ, но опять же, как и в случае секторной РП, ЭРГ может быть ослаблена пропорционально степени поражения сетчатки.

RP рассматривается как компонент ряда синдромов с вариабельной экспрессией. Распространенный синдром — синдром Ашера. Синдром Ашера — это врожденная глухота плюс РПН. Синдром Ашера может составлять более 20% случаев РП, не связанных с другими синдромами (Boughman and Fishman, 1983).

Миотоническая дистрофия (МД) может проявлять изменения в глазах, подобные RP (рис.16). Даже без изменений глазного дна ЭРГ у пациентов с MD обычно поражается умеренно, как это наблюдается при раннем доминантно наследуемом RP (Creel et al. 1985). Интересно отметить, что у людей с минимальным поражением и без неврологических симптомов обычно наблюдается значительное ослабление амплитуд тусклых вспышек скотопических ERG b-волн. Таким образом, ЭРГ может быть использована для идентификации минимально пораженного родителя с БМ (рис. 16, мать) в случаях, когда ни один из родителей ребенка с миотонической дистрофией не проявляет неврологических симптомов.

Рис.16 ЭРГ семьи с ребенком с миотонической дистрофией

Существует ряд синдромов центральной нервной системы с RP-подобным поражением глаз. Среди них выделяются мукополисахаридозы, такие как синдромы Херлера, Шейе и Хантера, которые часто имеют аномальные ЭРГ на ранних стадиях заболевания. Другая группа — нейрональные цероидные липофусцинозы, такие как болезнь Баттена, которые имеют аномальные ERG, обычно ослабленные b-волны.

Существуют синдромы, которые могут включать пигментный ретинит.В следующем списке перечислены многие из этих синдромов:

Синдром Аладжиля: ЭРГ в норме или ниже нормы

Синдром Альберса-Шенберга (остеопетроз): ЭРГ часто отклоняется от нормы

Синдром Альпорта: ЭРГ в норме или ниже нормы

Синдром Альстрома: нарушение ЭРГ

Атаксия с изолированным дефицитом витамина E (AVED) и RP: аномалия ERG

Синдром Бассена-Корнцвейга (а-бета-липопротеинемия): аномалия ЭРГ

Синдром Кокейна: ЭРГ часто отклоняется от нормы

Цистиноз: нарушение ЭРГ у детей старшего возраста

Синдром Флинна-Арда: ЭРГ иногда отклоняется от нормы

Атаксия Фридрейха: ЭРГ иногда отклоняется от нормы

Синдром Халлервордена-Спатца: ЭРГ часто отклоняется от нормы

Инфантильная болезнь накопления фитановой кислоты: обычно аномальная ЭРГ

Синдром Юна: обычно аномальная ЭРГ

Синдром Жубера: нарушение ЭРГ

Синдром Керна-Сайреса: некоторая аномалия ЭРГ

Синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля: обычно аномальная ЭРГ

Метлмалоновая ацидурия с гомоцистинурией: некоторые аномалии ЭРГ

Мукополисахаридозы: Hurler; Scheie; Хантер: ERG часто имеет затухание b-волны

Миотоническая дистрофия: аномалия ЭРГ, тусклые скотопические ЭРГ

Цероидный липофусциноз нейронов:

Халтия-Санавури; Янский-Бельшовский; Batten’s: ERG часто имеет затухание b-волны

Нейропатическая атаксия и пигментный ретинит (НАРП): аномалия ЭРГ

Болезнь Рефсума: ЭРГ часто отклоняется от нормы

Синдром Салдино-Мерцбахера: обычно аномальная ЭРГ

Синдром Сеньора-Локена: обычно аномальная ЭРГ

Спиноцеребеллярная атрофия Тип 7 (SPA7): аномалия ЭРГ

Синдром Ашера: нарушение ЭРГ

Синдром Зеллвегера: обычно аномальная ЭРГ

При дифференциальной диагностике пигментного ретинита существует ряд нарушений, при которых можно использовать ERG для постановки правильного диагноза.Пигмент сетчатки виден при многих инфекционных заболеваниях и может быть не только признаком пигментного ретинита. Сифилис, особенно врожденная форма, может имитировать внешний вид глазного дна при RP (рис. 17 иллюстрирует позднюю стадию сифилиса). При краснухе и ранних стадиях сифилиса ЭРГ обычно нормальна или немного ниже нормы.

Краснуха и вирусные инфекции, такие как свинка, корь и герпес, могут вызывать пигментные изменения сетчатки (рис. 18). Эти ЭРГ обычно нормальны.

Стационарные стержневые дистрофии

Врожденная стационарная куриная слепота (CSNB) неоднородна и встречается в нескольких формах. Известно более 10 локусов, включая большинство форм наследования. CSNB чаще встречается в форме с нормальной сетчаткой. Есть несколько видов. CSNB Шуберта-Борншейна (X-связанный, Xp11) связан со снижением остроты зрения, миопией и нистагмом, тогда как пациенты с CSNB типа Риггса имеют остроту зрения в пределах нормы и не имеют симптомов миопии и / или нистагма (локус 15q22).Тип Schubert-Bornschein может различаться по внешнему виду ЭРГ, но классическая форма имеет уменьшенные амплитуды b-волн (рис. 19 и 20). Обратите внимание на аномальную тусклую скотопическую ЭРГ и на то, что яркие вспышки скотопической ЭРГ имеют большую a-волну и не имеют b-волны (рис. 20). Колебательные потенциалы также отсутствуют. В CSNB типа Риггса амплитуды ERG a- и b-волн ослабляются пропорционально степени экспрессии.

ЦСНБ при поражении сетчатки встречается редко. Болезнь Огучи — это CSNB с необычной окраской глазного дна от золотистого до ржавого, которая полностью меняется при длительной адаптации к темноте.Это называется феноменом Мизуо-Накамуры (рис. 19b) и требует 2-3 часов адаптации к темноте, чтобы глазное дно приобрело нормальный вид. ERG напоминает классический CSNB без зубца b, хотя сообщалось о случаях, когда ERG возвращается к норме после нескольких часов адаптации к темноте. Другой редкой формой куриной слепоты является стационарная дегенерация альбипунктата, также известная как альбипунктное дно. Это заболевание включает стационарную куриную слепоту с разбросанными по всему глазному дну белыми точками (рис.19в). Зубец b ERG ослабляется, но возвращается к норме после долгой адаптации к темноте. Третья редкая форма — синдром Кандори, характеризующийся большими нерегулярными гиперфлуоресцентными пятнами на периферической и центральной сетчатке. ЭРГ страдает так же, как и при стационарной дегенерации альбипункта.

Синдром расширенного S-конуса, иногда называемый синдромом Гольдмана-Фавра, представляет собой заболевание сетчатки, характеризующееся плохой функцией стержня и красного и зеленого колбочек, повышенной чувствительностью к синему свету, куриной слепотой с раннего возраста и ухудшением зрения.Синдром усиленного S-конуса — единственное заболевание сетчатки, при котором наблюдается увеличение подтипа фоторецепторов; в данном случае S-конусы (короткие волны), которые обнаруживают синий свет. См. Главу S-Cone Pathways Хельги Колб в Webvision. Фоторецепторы палочек и рецепторы красных и зеленых колбочек дегенерированы в различной степени. ERG показывают плохую реакцию фоторецепторов палочек и повышенные ответы ERG на синие вспышки.

Рис. 19б. Фотография глазного дна пациента с болезнью Огучи, изображающая феномен Мидзуо-Накамуры, когда глазное дно окрашивается в цвет от золота до ржавчины.

Рис. 19c. Фотография глазного дна пациента с Fundus Albipunctatus.

Другие атрофии сетчатки

Яркая вспышка b-волна ERG избирательно ослабляется в:

Ювенильный ретиношизис

Болезнь Пальто

Окклюзия центральной вены сетчатки и окклюзия центральной артерии сетчатки

Миотоническая дистрофия

Врожденная стационарная куриная слепота Тип 2

Болезнь Огучи

Болезни накопления липопигмента (болезнь Баттена)

Creutzfeldt-Jacob (CJD)

Хоридеремия представляет собой Х-сцепленную диффузную атрофию сосудистой оболочки и пигментного эпителия.В зрелом виде глазное дно от белого до желтовато-белого цвета с небольшими островками сосудистой оболочки (Рис. 21). Носители бессимптомны, за исключением более тонких аномалий периферического дна (рис. 22). ЭРГ обычно ненормальны.

Гиратная атрофия (рис. 23) — это рецессивно наследуемая атрофия пигментного эпителия и сосудистой оболочки, вызванная дефицитом митохондриального фермента орнитинаминотрансферазы (ОАТ).

Рис.23 Фотография глазного дна пациента с гиратной атрофией

Гиратная атрофия менее обширна, чем хориидеремия, и на глазном дне обычно видны зубчатые границы с дегенеративными участками (рис.23). ЭРГ аномальны и постепенно ухудшаются в зависимости от степени дегенерации пигмента сетчатки.

Х-сцепленный ювенильный ретиношизис — это расщепление или расслоение центральной сетчатки с характерным внешним видом глазного дна (рис. 24). У этих пациентов плохая острота зрения. ЭРГ имеет специфическую аномалию, демонстрирующую нормальную волну a, но не волну b. Это отрицательная ЭРГ (рис. 24). Картина аналогична той, что была получена при окклюзии центральной артерии сетчатки и врожденной стационарной ночной слепоте 2 типа.Расщепление сетчатки при ретиношизисе можно увидеть на ОКТ (рис. 24а).

Рис.24 Фото глазного дна и яркая вспышка ЭРГ пациента с ретиношизисом

Рис. 24a Фотография глазного дна пациента с ретиношизисом (вверху) и срез оптической когерентной томографии той же сетчатки в области зеленой стрелки (внизу). Обратите внимание на расщепление сетчатки на внутреннем ядерном слое

Пациенты с болезнью Крейтцфельдта-Якоба (CJD) также могут демонстрировать избирательную потерю b-волны (Katz et al.2000) даже на ранних стадиях. Мы наблюдали за несколькими пациентами с CJD, у которых наблюдались необычные формы волны ERG. По внешнему виду похожий на ERG ретиношизиса, b-волна значительно ослаблена. На более поздних стадиях также затрагиваются а-волновой и колебательный потенциалы. Этот паттерн наблюдается при очень небольшом количестве заболеваний, в основном при Х-сцепленном ретиношизисе и врожденной стационарной куриной слепоте 2 типа.

За исключением некоторых дистрофий сетчатки, таких как пациенты с тяжелым пигментным ретинитом или врожденным амаврозом Лебера, большинство заболеваний сетчатки вызывают пониженное, «градуированное» ослабление амплитуды ERG, как мы видели в вышеупомянутых случаях.

Однако несколько нарушений приводят к полностью подавленной ЭРГ. В их число входят:

1) Врожденный амавроз Лебера

2) Пигментный ретинит тяжелой степени

3) Аплазия сетчатки

4) Тотальная отслойка сетчатки

5) Окклюзия офтальмологической артерии

Врожденный амавроз Лебера, к сожалению, сопровождается значительной потерей зрения в первый год после рождения. Глазное дно обычно имеет вид соли и перца. ERG обычно не подлежат записи.

8. ЭРГ при конусных дистрофиях.

ЭРГ полного поля лучше всего подходят для количественной оценки дистрофии конуса. В ямке содержится около

определение кальцинации по The Free Dictionary

определение кальцинаций по The Free Dictionary

cal · cine

v. cal · cined , cal · cin · ing , cal · cines

1. Для нагрева (вещества) до высокой температуры, но ниже точки плавления или плавления, вызывая потерю влаги, восстановление или окисление, а также разложение карбонатов и других соединений.

2. Для преобразования (жидких материалов, особенно радиоактивных отходов) в гранулированные твердые частицы путем сушки при очень высоких температурах.

Вещество, полученное путем прокаливания.

[среднеанглийский calcinen, от старофранцузского кальцинатора, от средневекового латинского calcīnāre, от позднего латинского calcīna, негашеная известь , от латинского calx, calc-, lime ; см. calx .]

cal′ci · na′tion (-sə-nā′shən) n.

Словарь английского языка American Heritage®, пятое издание. Авторские права © 2016 Издательская компания Houghton Mifflin Harcourt.Опубликовано Houghton Mifflin Harcourt Publishing Company. Все права защищены.

кальцин

1. (химия) ( tr ) для нагревания (вещества) таким образом, чтобы оно окислялось, восстанавливалось или теряло воду

2. ( Chemistry) ( intr ) для окисления в результате нагрева

[C14: от средневековой латыни calcināre до тепла, от латинского calx lime]

кальцинирования n

Collins English Dictionary — Complete и Несокращенное, 12-е издание, 2014 г. © HarperCollins Publishers 1991, 1994, 1998, 2000, 2003, 2006, 2007, 2009, 2011, 2014

cal • cine

v. -cined, -cin • ing,
n. в.т., в.и.

1. превращается в известняк путем нагревания или сжигания.

2. материал, полученный в результате прокаливания; кал.

[1350–1400; Среднеанглийский язык <Средневековая латынь calcīnāre, производное от позднего латинского calcīna lime]

Random House Словарь колледжа Кернермана Вебстера, © 2010 K Dictionaries Ltd. Copyright 2005, 1997, 1991, Random House, Inc.Все права защищены.

cal · cine